Köpeklerde Siringomiyeli ve Chiari benzeri Malformasyon

İnsanlarda görülen ve Chiari malformasyonu olarak adlandırılan anomaliye benzer lezyonların hastalarımızda da görülmesi nedeniyle, bu gelişim kusuru Veteriner Hekimliğinde Chiari benzeri Malformasyon (CM) adı ile tanımlanmaktadır. CM minyatür ve brakiosefalik ırk köpeklerde gelişimsel bir anormallik sonucu oluşan malformasyondur. Kedilerde de gözlenmektedir.

Chiari benzeri Malformasyon; kalıtsal olarak gelişen malformasyon sonucu oluşan küçük hacimli kaudal fossa boşluğunda, sıkışan cerebellum ve medulla oblangata’nın kaudal’e kayarak foramen magnum’a inmesi ve beyin omurilik sıvısı (BOS) normal akışının engellenmesi durumudur. Kaudal fossa, basioksipital kemiğin dorsal yüzeyi, dorsum sellae, foramen magnum ve temporal ve basioksipital kemiklerin petröz kısmının apikali ile sınırlanan boşluğa verilen isimdir.

Chiari benzeri Malformasyon’un nedeni tam olarak anlaşılamamıştır, ancak kalıtsal bir bozukluk olduğu düşünülmektedir. Brakisefali ve köpek ırklarının minyatürleştirilmesi bu malformasyonun oluşmasında büyük bir risk faktörüdür. Brakisefalizm dışında küçük kaudal fossa hacimi, beyin hacmi ile kafatası hacmi arasındaki uyumsuzluk, serebellum hacmi, serebellum hernisi, anormal serebellar pulzasyon, beyin omurilik sıvısı (BOS) akış hızındaki değişiklikler, dar foramen jugularis ve venöz sinüs hacmi Chiari benzeri malformasyon ve Siringomiyeli oluşmasında etkendir.

CM sonucu cerebellum ve medulla oblongatanın for. magnuma itilmesi ile ventriküler dilatasyon-ventrikülomegali, med. spinaliste eğrilik ve kıvrılma ve med. spinalis parankiminde sirinks/ler oluşumu (şematize).

Siringomiyeli (SM), anormal beyin omurilik sıvısı hareketi sonucunda omurilik parankimi içerisinde sıvı içeren kavite (sirinks/ler) oluşumu olarak tanımlanmıştır. Bu lezyon sonucunda oluşan sinir hasarı, hastalarımızda nörolojik bozukluklar ve klinik ağrı belirtilerine yol açar. Siringomiyeli genellikle köpeklerde beyin omurilik sıvısı normal akışını etkileyen bir tıkanıklık olduğunda şekillenir ve Chiari benzeri malformasyona eşlik eder.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tekniğine erişimin artmasıyla, Siringomiyeli Veteriner Hekimliği alanında giderek yaygınlaşan tanı haline gelmektedir. Köpeklerde Siringomiyelinin en yaygın nedeni, insanlardaki Chiari Tip I ve 0 malformasyonlarını andıran Chiari benzeri malformasyon durumudur.

Güncel teoriye göre sirinks(ler), subaraknoid boşlukta BOS akışındaki tıkanıklık sonucunda oluşan arteriyel pik nabız basıncı ve BOS pik nabız basıncı arasındaki zamanlama uyuşmazlığı sonucunda oluşmaktadır.

Teorik olarak tüm köpek ırkları Chiari benzeri malformasyon ve/veya Siringomiyeliden etkilenebilir, ancak bu lezyonlar minyatür ve brakisefalik ırk köpeklerde çok daha yaygındır. Çoğunlukla Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) ve Griffon Bruxellois ırkı köpeklerde görülür.

Risk taşıdığı düşünülen ırklar;

• Cavalier King Charles Spaniel
• Griffon Bruxellois
• Affenpinscher
• Yorkshire terrier
• Boston terrier
• Chihuahua
• Havanese
• Maltese
• Papillon
• Pomeranian
• French bulldog ve
• Pug’lardır.

Chiari benzeri malformasyonun belirtileri, malformasyonun şiddeti ve hasta yaşına bağlıdır. Klinik bulgu şiddetinin sirinks’in boyutlarıyla bağlantılı olduğu saptanmıştır. Siringomiyeli’ye bağlı klinik bulgular normal sensorik bilginin, dorsal cornu hasarlanması nedeniyle anormal olarak algılanması sonucunda oluşur. Siringomiyelinin en önemli ve en istikrarlı klinik belirtisi nöropatik ağrıdır (NPA). Ağrı, sirinksin transversal genişliği ile pozitif korelasyon halindedir. CMSM’nin en zorlu yönü, klinik belirtilerin değişken ve belirsiz olması ve çoğu zaman sadece NPA belirtilerini yansıtmasıdır. NPA, somatosensoriyel sinir sistemini etkileyen hasar veya hastalığın neden olduğu ağrıdır. CM/SM’den muzdarip insanlar, baş ağrılarını, kolları ve omuz bölgesini etkileyen yayılan ağrıyı ve paresteziyi (karıncalanma ve iğneler, yanma veya gerilme hissi) tarif eder. Hastanız NPA nedeniyle hafifçe dokunduğunuzda bile ağrı reaksiyonu verebilir ya da bir deri hastalığına sahipmiş gibi, aynı bölgeyi sürekli kaşıma, yalama eğilimindedir.

Bu bulgunun tam tersine CM/SM’den etkilenen birçok hasta, rutin muayenede klinik bulgu göstermeyebilir, bu durumda sadece varsayımsal tanı konulabilir. Bu hastalarda en tutarlı fizik muayene bulgusu, atlanto-oksipital bölgenin palpasyonu üzerine alınan ağrı bulgusudur. Köpeklerde en yaygın klinik belirtiler, “hayali=fantom kaşınma” ve lokalize ağrı nedenli ağlama benzeri seslerdir. Fantom kaşıma, hastanın arka bacağıyla kaşıma hareketleri sergilediği, ancak aslında hedef vücut parçasıyla (baş, kulaklar, boyun, omuz veya yan bölge) temas etmediği bir davranıştır.

• Servikal ağrı (boynu sert ya da katı tutma),
• Hayali omuz kaşıma-Hava kaşıma (phantom scratching-boynun yanındaki veya arkasındaki boşlukta kaşınma hareketleri, bu hareketler sırasında deriye temas yoktur),
• Ekstremite duyarlılığı/ağrısı en çok görülen klinik bulgulardır. Bunların yanı sıra;
• Kulak/yüz duyarlılığı ve ağrısı,
• Lumbal ağrı,
• Vestibuler sendrom,
• Nöbet,
• Ön bacak aşağı motor nöron (AMN) bulguları,
• Ön bacak propriyosepsiyon kaybı,
• Arka bacak ataksisi/propriyosepsiyon kaybı,
• Arka bacak AMN bulguları,
• Nervus facialis paralizi,
• Skolyoz,
• Baş ağrısı (başa basma),
• Allodini, (normalde ağrı vermemesi beklenen, sevme amacıyla dokunma gibi normal bir uyaranın dahi ağrılı veya rahatsız edici olarak algılanmasıdır. Bu olgunun baş ağrısı patofizyolojisinde sentral sensitizasyon sonucu gerçekleştiği kabul edilmektedir),
• Dizestezi (kendiliğinden oluşan veya tetiklenen, hoş olmayan bir hissiyat),
• Bulanık görme (bir şeylere çarpma),
• Hareket ederken ağlama,
• İşitme kaybı,
• Baş eğme,
• Daireler çizerek yürüme,
• Baş dönmesi veya bayılma,
• Göz küresinin istemsiz hızlı hareketi (nystagmus),
• Ekzotropi
• İki farklı yöne bakan gözler-şaşılık (uni ya da bilateral ventrolateral strabismus),
• Kararsızlık veya tökezleme,
• Zayıflık (cachexia),
• Refleks kayıpları,
• İstemsiz kas hareketleri,
• Yürürken düşme,
• Uzanırken bir tarafa yuvarlanma,
• Aralıklı felç (tek ya da tüm uzuvlarda) belirtilerinin tümü ya da bir kısmı gözlenebilir.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) CM/SM tanısı için tercih edilen görüntüleme yöntemidir. En tipik bulgular; serebellar herni, serebellumun supraoksipital kemik tarafından baskılanması, foramen magnum’un buraya kayan serebellum ve/veya medulla oblangata nedeniyle daralması nedeniyle kranioservikal bileşkede subaraknoid boşluğun tıkanmasıdır.

Medulla spinalisin kıvrılması-bükülmesi, ventriküler dilatasyon-ventrikülomegali de görülebilir. Siringomiyeli MRG’de omurilik parankimasında lineer hiperintensite olarak görülür. Başlangıçta servikal omuriliği atlantoaxial eklemin kaudalinden başlayarak etkiler. Zamanla tüm servikal ve torakolumbal omurilik de etkilenebilir.

İntervertebral disk hastalığı, granülamatöz meningoensefalomiyelitis gibi merkezi sinir sistemi ateşli hastalıkları, atlantoaksiyal sublukzasyon gibi vertebral anormallikler, neoplazi ve diskospondilitis olgularında da ağrı, omurilik fonksiyon bozuklukları ve diğer benzer klinik bulgular gözlenebilmektedir.

Siringomiyeli’nin en klasik belirtisi olan kaşınma veya yüz/kulak sürtünmesi bulgusu için, hasta öncelikle kulak ve deri hastalıkları yönünden muayene edilmelidir. Siringomiyelinin klasik kaşınma hareketi, tek bir alanı kapsamaktadır. Timpanik bullalardan birinde veya ikisinde mukoid madde bulunması CKCS’lerde yaygın olan rastlantısal bir durumdur ve her ne kadar duyma bozukluğuna neden olsa da, olguların çoğunda ağrının klinik bulgularıyla ilişkili değildir. Skolyozlu bazı olgularda görülen eğik kafa tutuşu vestibüler disfonksiyon ile karıştırılabilir.

Karşılaştırmalı BOS analizi çalışmasında, Chiari benzeri malformasyonu olup sirinksi olmayanlara kıyasla, siringomiyeli’li CKCS’lerde daha yüksek protein ve hücre içeriği bulunduğu gösterilmiştir. Sirinksin oluşturduğu hücre zararına verilen yangı yanıtı nedeniyle, Siringomiyeli’ye sahip köpeklerden anormal BOS analiz sonuçları alınabilmektedir.